Kronisk Myelomonocytär Leukemi (KMML)

Kronisk myelomonocytär leukemi (KMML) påverkar den normala utvecklingen av en typ av vita blodkroppar som kallas monocyter, som kommer från omogna celler som kallas myeloblaster. Därmed ackumuleras omogna blodstamceller i benmärgen och andra organ hos KMML-patienter, vilket hämmar den normala produktionen av monocyter och andra typer av blodceller som röda blodkroppar och blodplättar. Det kan leda till infektioner, anemi och en benägenhet att blöda lätt.

Monocyter utgör omkring 5-10 procent av cellerna i normalt blod hos människor. De här cellerna och andra vita blodkroppar som kallas neutrofiler är de två huvudsakliga typerna av celler som äter och förstör mikrober i blodet. När monocyterna lämnar blodet och hamnar i vävnaderna blir de makrofager. Makrofager är monocyter i arbete: de kan bekämpa infektioner i vävnaderna, äta döda celler och hjälpa andra celler, till exempel lymfocyter, att utföra sina immunfunktioner.

De flesta patienterna med den här sjukdomen är äldre och män (diagnostiserad dubbelt så ofta hos män som hos kvinnor). I omkring 15-20 procent av fallen har sjukdomen ett progressivt förlopp och/eller omvandlas till akut leukemi.

Den specifika etiologin för KMML är okänd, men sjukdomen har i vissa fall kopplats till exponering för cancerframkallande ämnen i miljön, joniserande strålning och cytostatika.

Med de terapier som finns idag kan de flesta patienter med den här sjukdomen behandlas, men inte botas.