Myelodysplastiskt Syndrom (MDS)

Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är en grupp sjukdomar i benmärgen som utmärks av en defekt i stamcellerna. Stamcellerna i benmärgen förlorar sin förmåga att bilda mogna blodceller. Därför ersätts den normala benmärgen gradvis av de omogna cellerna och utvecklingen av normala blodceller störs.

I benmärgen är cellerna omogna (stamceller) och kan reproducera sig och skapa olika typer av mogna celler som vanligtvis cirkulerar i blodet. En stamcell kan bli en myeloid stamcell eller en lymfoid stamcell. De lymfoida stamcellerna utvecklas till en typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter. De myeloida stamcellerna utvecklas till en av följande tre typer av mogna blodceller:

  • Röda blodkroppar (erytrocyter) som för med sig syre och andra material till alla kroppens vävnader.
  • Vita blodkroppar (leukocyter) som bekämpar infektioner och sjukdomar.
  • Blodplättar (trombocyter) som hjälper till att förhindra blödning genom att bilda koagel.

MDS kan påverka alla utvecklingssteg och både lymfoida och myeloida celler.

Patienter med MDS har vanligtvis ett eller flera av följande symptom:

  • Anemi: Lågt antal röda blodkroppar som ger symptom som trötthet och svaghet. Anemi är det vanligaste symptomet vid MDS.
  • Neutropeni (lågt antal neutrofiler, den viktigaste typen av vita blodkroppar). Det leder till upprepade infektioner.
  • Trombocytopeni (en minskning av blodplättarna). Det leder till att du blöder och får blåmärken lätt.

MDS drabbar huvudsakligen äldre personer. Orsaken till förändringarna i benmärgen är i de flesta fall okänd. Hos ett litet antal patienter uppkommer MDS till följd av en cellgifts- eller strålbehandling eller exponering för lösningsmedel och bekämpningsmedel. MDS kan även utvecklas till en annan känd typ av hematologisk malignitet som kallas akut myeloisk leukemi (AML).

Behandlingarna för MDS syftar till att kontrollera symptomen och minska sjukdomens framskridande utan att orsaka allvarliga biverkningar, samt till att minska risken för progression till AML.

  • Patienter med lindrig sjukdom får vanligtvis behandling med transfusioner med röda blodkroppar och blodplättar samt vid behov antibiotika för infektioner.
  • Patienter med allvarligare sjukdom får mer aggressiv behandling.

Det finns ett antal alternativ: stödjande vård, lågdos- eller intensiv cellgiftsbehandling, stamcellstransplantation och hypometylerande medel. Valet av behandling beror på patientens ålder, den prognostiska undergruppen för patientens sjukdom och patientens allmäntillstånd.